Остеосаркома

Содержание: [Показать]

Остеосаркома, наиболее распространенная первичная злокачественная опухоль костей, состоит из веретенообразных клеток, вырабатывающих остеоид. Остеосаркома - это заболевание, в первую очередь, у подростков и молодых людей, хотя может возникать и у пожилых людей. У пожилых людей это часто может быть связано с болезнью Педжета, фиброзной дисплазией или радиационным воздействием. У молодых людей это практически всегда высокая степень злокачественности и очень агрессивная опухоль. У пожилых людей остеосаркома может быть опухолью низкой степени злокачественности, которая является местно инвазивной, но имеет гораздо более низкую тенденцию к метастазированию.

Наиболее частым клиническим проявлением остеосаркомы является боль в пораженной области кости, с сопутствующим образованием мягких тканей или без него. Боль часто связывают с травмой или интенсивными физическими упражнениями, которые часто встречаются у пациентов из группы риска. Симптомы обычно присутствуют в течение нескольких месяцев до постановки диагноза. Остеосаркома может возникнуть в любой кости тела. Примерно половина всех остеосарком возникает в области вокруг колена. Плечо является следующим по частоте локализацией, но оно может присутствовать в любой кости.

Остеосаркома метастазирует на очень раннем этапе своей эволюции. Примерно у 20% пациентов наблюдаются метастатические заболевания, определяемые рентгенологически, но практически у всех пациентов наблюдаются субклинические микроскопические метастазы. Наиболее частым местом метастазирования является легкое. Гораздо реже при первоначальном диагнозе метастазы возникают в других костях и мягких тканях. Системные симптомы, такие как лихорадка и потеря веса, редко возникают при отсутствии очень запущенного заболевания.

Эпидемиология

Остеосаркома имеет бимодальное возрастное распределение: первый пик приходится на второе десятилетие жизни, а второй - у пожилых людей. У пожилых пациентов остеосаркома часто возникает в аномальных костях, например, в тех, которые страдают давней болезнью Педжета. Оценки частоты остеосаркомы различаются. Это крайне редко до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на второе десятилетие жизни во время всплеска подросткового роста. Модальный возраст заболеваемости составляет 16 лет для девочек и 18 лет для мальчиков. По оценкам, в США ежегодно около 400 детей и подростков в возрасте до 20 лет заболевают остеосаркомой. Мальчики болеют чаще в большинстве серий, а заболеваемость среди афроамериканских детей немного выше, чем у кавказцев.

Лечение и последующее наблюдение при локализованном заболевании

Почти все пациенты с остеосаркомой имеют микроскопические метастазы на момент постановки диагноза. Для успешного лечения требуется системная химиотерапия. Несмотря на эффективность химиотерапии против микроскопического заболевания, она не может контролировать клинически выявляемое заболевание. Опухоли, которые могут быть клинически обнаружены обычными методами, как в первичном, так и во всех участках метастатического поражения, требуют местного контроля. Остеосаркома чрезвычайно устойчива к лучевой терапии, поэтому местным контролем обычно является хирургическое вмешательство. Достижения, достигнутые в хирургии, значительно улучшили клиническую практику и доступные варианты.

Последнее национальное североамериканское рандомизированное исследование педиатрической кооперативной группы III фазы, проведенное совместно Детской онкологической группой и педиатрической онкологической группой, рассматривало два вопроса исследования. В исследовании проверялось, может ли добавление ифосфамида и / или мурамилтрипептида - фосфатидилэтаноламина (MTP-PE) к трем другим агентам, используемым в стандартном лечении остеосаркомы (доксорубицин, цисплатин, высокие дозы метотрексата), повысить вероятность выживания без болезни. . Предварительные результаты этого исследования не продемонстрировали пользы для пациентов, получавших лечение добавлением ифосфамида или мурамилтрипептида - только фосфатидилэтаноламина. Таким образом, стандартная химиотерапия в настоящее время по-прежнему включает цисплатин, доксорубицин и высокие дозы метотрексата.

Хирургическое лечение должно заключаться в полной резекции опухоли с отрывом от нормальной ткани. Поскольку большинство опухолей возникает в конечностях, этого можно добиться практически у всех пациентов. Исторически эта операция была ампутацией. Сейчас подавляющее большинство лечится с помощью процедур по спасению конечностей. Существует множество вариантов спасения конечностей в зависимости от размера, местоположения опухоли и возраста пациента, а также многих других факторов.

Лечение и последующее наблюдение при метастатическом заболевании

Стандартное ведение пациентов с метастатическим заболеванием следует тем же общим принципам, что и у пациентов с локализованным заболеванием. Пациенты подвергаются хирургическому вмешательству для удаления всех признаков основной болезни. Это включает в себя первичную опухоль, а также все участки обнаруживаемого метастатического заболевания. Сообщалось о нескольких химиотерапевтических и хирургических подходах к лечению этих пациентов. Выживаемость явно повысилась за счет агрессивного лечения, разработанного с лечебной целью.

Целенаправленная терапия

Совершенно очевидно, что для лечения пациентов с остеосаркомой необходимы новые методы лечения. Пациенты с метастатическим заболеванием или рецидивирующим заболеванием имеют плохой прогноз и подходят для рассмотрения в клинических испытаниях новых препаратов. Клинические испытания проводятся в ряде учреждений по всей территории Соединенных Штатов. Моноклональные антитела против остеосаркомы могут оказаться полезными в качестве лечения или для доставки лекарств или радиофармпрепаратов непосредственно к опухоли. Такие методы лечения, как трастузумаб, нацеленные на рецептор эпидермального фактора роста типа 2, проходят испытания при остеосаркоме. Испытываются другие биологические подходы, такие как использование ингаляционного фактора, стимулирующего колонии макрофагов гранулоцитов, и в некоторых местах тестируется использование других методов, таких как интерлейкины и интерфероны.Костные изотопы, такие как самарий, могут позволить проводить локальную лучевую терапию с чрезвычайно высокими дозами, возможно, обеспечивая соответствующий подход к лечению участков минерализованной болезни. В настоящее время проводятся исследования новых лекарств, таких как триметрексат, а также традиционных препаратов, вводимых путем ингаляции для лечения метастазов в легких.